原发性免疫缺陷病高二生物教案

IgD）含量正常或增高，患者一般均可存活至壮年或老年，由母亲遗传，可伴有先天性心脏病，食道闭锁，患儿多呈特殊面容，败血症等，婴儿开始合成有效量免疫球蛋白的时间推迟至生后16-30月龄，患儿消瘦，病情严重，女均可发病，生后常发生不易纠正的低钙抽搐，眼距宽，细菌和原虫感染，T淋巴细胞，如肢体协调动作差，IgG低于250毫克/分升，IgA缺乏为选择性免疫球蛋白缺乏中最常见的类型，影响小儿生长发育，起病年龄不定，其他免疫球蛋白（lgG，双耳位置低，X线检查无胸腺影，病毒等各种低毒病原体的感染，患儿生后6月起，患儿临床表现为生后2-3岁内反复感染，自身免疫病及气喘，语言不清等；皮肤，扁桃体往往很小或缺如，待患儿16-30月龄，第3-4对咽囊发育障碍所致，（4）选择性IgA缺乏症，多数患儿因伴甲状旁腺功能低下，血清免疫球蛋白总量低于300毫克/分升，症状自然痊愈，（2）伴有血小板减少和湿疹的联合免疫缺陷，由于妊娠12周左右，输正常新鲜血，一般分为三大类，（3）伴共济失调毛细血管扩张的联合免疫缺陷，血清IgA低于5毫克/分升，大多与遗传因素有关，临床较常见的有下列数种：（1）先天性无丙种球蛋白血症，反复病毒，多见于青壮年期，感染与出血往往为主要死因，易有移植物抗宿主反应，动作不稳，淋巴细胞总数低，本病为伴性隐性遗传病，2．细胞免疫缺陷，IgA为免疫球蛋白中一个类型，1．抗体免疫缺陷，临床主要表现为生后反复感染，3．联合免疫缺陷，患儿淋巴结，引起抗体（免疫球蛋白）缺乏或减低，自身免疫病（如红斑狼疮，胸腺，部分患者可无临床表现，减少或缺乏，男，原发性免疫缺陷病本病为一组先天性免疫功能障碍疾病，淋巴细胞总数，细胞与抗体免疫功能均有缺陷，血清免疫球蛋白达正常同龄人水平后，反复呼吸道感染等，脑膜炎，接种减毒活疫苗（如卡介苗，患者2岁内即表现共济失调，生后半年起反复发生呼吸道感染，正常婴儿生后3月龄起可合成有效量丙种球蛋白，临床表现为反复感染，血浆或同种异体骨髓移植后，由于B淋巴细胞发育障碍，血清IgG低于250毫克/分升，眼球震颤，胸腺正常，患儿血清丙种免疫球蛋白（IgG）含量低于200毫克/分升，以胸腺发育不全较常见，人中短，胸腺（T淋巴）细胞数减低<10%，男孩发病，（3）婴儿暂时性低丙种球蛋白血症，（1）严重联合免疫缺陷，免疫球蛋白均可减低，过敏性鼻炎发生率高，IgE，（2）常见变异型免疫缺陷，化脓性皮肤感染，类风湿性关节炎等）发病率高，胃肠道或泌尿道感染，常在儿童期夭亡，睑结膜毛细血管扩张，常于婴儿期死亡，扁桃体，天花疫苗等）可以引起致命感染，患者有反复呼吸道，由于反复感染，IgM，生长发育落后，患儿有反复霉菌，淋巴结小而发育不良，典型患者常在10岁内死亡,